Précision diagnostique de l'échographie pour l'évaluation de l'hémophilie arthropathique
L'hémophilie est une combinaison du mot grec « sang » et « amour » une façon de dire que les personnes atteintes d'hémophilie « aiment saigner » ou plutôt ou plutôt qu'il est difficile d'arrêter de saigner. En effet, le processus appelé hémostase, qui signifie littéralement arrêter le flux sanguin, est altéré. Normalement, après une coupure ou une lésion de l'endothélium ou de la paroi des vaisseaux sanguins, il y a une vasoconstriction immédiate ou un rétrécissement des vaisseaux sanguins qui limite la quantité de flux sanguin. Après cela, certaines plaquettes adhèrent à la paroi vasculaire endommagée et deviennent activées, puis recrutent des plaquettes supplémentaires pour former un bouchon. La formation de ce bouchon plaquettaire est appelée hémostase primaire. Après cela, la cascade de coagulation est activée. Tout d'abord, le sang a un ensemble de facteurs de coagulation. La plupart sont des protéines synthétisées par le foie et généralement celles-ci sont inactives et flottent simplement dans le sang. La cascade de coagulation commence lorsqu'une de ces protéines est clivée par protéolyse. Cette protéine active clive ensuite de manière protéolytique et active le facteur de coagulation suivant et ainsi de suite. Cette cascade a un grand degré d'amplification et ne prend que quelques minutes de la blessure à la formation de caillots. L'étape finale est l'activation de la protéine fibrinogène (facteur 1) en fibrine. Qui se dépose et polymérise pour former un maillage autour des plaquettes. Ainsi, ces étapes menant au renforcement de la fibrine du bouchon plaquettaire constituent le processus appelé hémostase secondaire et entraînent un caillot dur sur le site de la blessure.
Dans la plupart des cas d'hémophilie, il y a une diminution de la quantité ou de la fonction d'un ou de plusieurs des facteurs de coagulation, ce qui rend l'hémostase secondaire moins efficace et permet une plus grande bénédiction. Maintenant, cette cascade de coagulation peut commencer de deux manières. La première voie est appelée voie extrinsèque, qui commence lorsque le facteur tissulaire est exposé par la lésion de l'endothélium. Le facteur tissulaire transforme le facteur 7 inactif en facteur 7A actif (A pour actif), puis le facteur tissulaire se lie au facteur 7A nouvellement formé pour former un complexe qui transforme le facteur 10 en facteur 10A actif. Le facteur 10A avec le facteur 5A comme cofacteur transforme le facteur 2 qui est également (également appelé prothrombine) en facteur 2A qui est également appelé thrombine. La thrombine transforme alors le facteur 1 ou le fibrinogène qui est soluble en 1A ou en fibrine qui est insoluble et précipite hors du sang sur le site de la lésion. La thrombine transforme également le facteur 13 en facteur 13A qui réticule la fibrine pour former un caillot stable. La deuxième voie s'appelle la voie intrinsèque et commence par les plaquettes près du vaisseau sanguin. La lésion active le facteur 12 en facteur 12A qui active ensuite le facteur 11 en facteur 11A qui active ensuite le facteur 9 en facteur 9A. Le facteur 9A et le facteur 8A fonctionnent ensemble pour activer le facteur 10 en facteur 10A et à partir de ce moment, il suit le même sort qu'auparavant. Ainsi, les voies extrinsèques et intrinsèques convergent essentiellement vers une seule voie finale appelée voie commune. Il s'agit d'une version quelque peu simplifiée de la cascade de la coagulation, mais elle comprend tous les éléments clés nécessaires pour comprendre l'hémophilie. Une activité insuffisante ou diminuée de tout facteur de coagulation peut provoquer une hémophilie, à l'exception d'un déficit en facteur 12 qui est asymptomatique.
L'hémophilie fait généralement référence à des déficiences héréditaires, qu'elles soient quantitatives ou qualitatives. Le facteur 8, de loin le plus courant, donne naissance au facteur 8A et est stabilisé par un autre facteur appelé facteur de von wilebrand. Cette déficience est appelée hémophilie A ou hémophilie classique. Une autre déficience courante est la déficience en facteur 9 appelée hémophilie B, anciennement appelée maladie de Noël, du nom de la première personne qui n'en a pas eu la fête.
Les patients hémophiles ont besoin d'un traitement de remplacement du facteur de coagulation à vie pour atténuer les saignements articulaires spontanés et autres saignements mettant leur vie en danger. Cependant, la thérapie de remplacement des facteurs de coagulation est coûteuse et impose une charge financière élevée aux individus, aux systèmes de santé et à la société en général. Les saignements articulaires représentent le type d'hémorragie le plus souvent signalé chez les patients atteints d'hémophilie. Bien que l'utilisation généralisée de la prophylaxie ait pu réduire significativement la survenue d'arthropathies, il a été démontré qu'un pourcentage non négligeable de patients développent des modifications dégénératives de leurs articulations malgré ce type de traitement. Ainsi, une surveillance périodique de l'état articulaire chez les patients hémophiles a été recommandée pour identifier les changements arthropathiques précoces et prévenir le développement ou la progression de l'arthropathie hémophilique. L'échographie (US) s'est avérée capable de détecter et de quantifier les biomarqueurs les plus pertinents de l'activité de la maladie (c.-à-d. épanchement articulaire et hypertrophie synoviale) et des dommages dégénératifs (c. Par conséquent, la détection objective et opportune des saignements articulaires aigus ou persistants chez les patients hémophiles est devenue de plus en plus importante.
L'imagerie par résonance magnétique (IRM) est considérée comme le « gold standard » pour détecter divers anomalies dans l'arthropathie hémophilique. Cependant, au cours des dernières années, l'échographie musculo-squelettique (MSKUS) est devenue un outil d'imagerie au point de service (POC) pour évaluer la étendue des changements arthropathiques, ouvrant ainsi de nouvelles voies pour la prise en charge de l'arthropathie hémophilique ainsi que la détection rapide des hémorragies articulaires. Les progrès récents de la technologie, de l'accessibilité et de la formation ont fait du POC MSKUS une alternative intéressante à l'IRM dans les cas où l'imagerie est souhaitée. MSKUS est plus rapide, plus économique et sans besoin de sédation pour les sujets claustrophobes ou les enfants. De plus, MSKUS ne nécessite pas de contraste intraveineux pour distinguer la prolifération synoviale du liquide et peut également être utilisé pour évaluer la vascularisation synoviale.
MSKUS semble très apte à détecter les épanchements articulaires sur la base de la capacité des manœuvres dynamiques lors de la numérisation. Pour l'hémophilie, cette caractéristique semble particulièrement utile pour la détection et la gestion de l'hémarthrose, où un diagnostic précis de la présence ou de l'absence d'épanchements (sanglants) peut compléter la perception du patient ou du médecin, optimisant ainsi les options thérapeutiques ciblées. Il permet la visualisation des fluides en mouvement dans les espaces communicants ainsi que la sonopalpation.
La sonopalpation évalue la compressibilité et le déplacement du matériel intra-articulaire échogène. Les épanchements peuvent être séparés en simples versus complexes. Les accumulations de fluides complexes sont caractérisées par une échogénicité mixte et des mouchetures déplaçables, indiquant la présence de matières particulaires telles que des protéines ou des produits sanguins, tandis que de simples épanchements apparaissent anéchoïques avec un liquide clair et séreux lors de l'aspiration. Ainsi, MSKUS ne documente pas seulement la présence d'un épanchement, mais distingue également les épanchements sanglants des épanchements non sanglants en fonction de l'échogénicité (échogène versus anéchoïque) et de la présence de réflecteurs échogènes déplaçables.
Dans le contexte de l'hémophilie, on peut supposer que les épanchements complexes avec des réflecteurs échogènes représentent des produits sanguins sur la base de la documentation antérieure de la grande précision de cette approche, telle que documentée par aspiration commune. Les algorithmes MSKUS pour détecter l'hémarthrose sont donc bien définis et peuvent être exécutés rapidement dans le cadre de la routine clinique quotidienne, remplissant ainsi les critères de POC. De plus, MSKUS permet une aspiration guidée et une analyse des fluides comme indiqué cliniquement.
Dans ce contexte, il est à noter que les critères radiologiques d'IRM pour évaluer le contenu sanguin dans l'articulation sont moins bien définis, et principalement dérivés de études neurologiques antérieures. Une étude préliminaire il y a 30 ans a suggéré que l'IRM pourrait ne pas avoir la même utilité pour faire la distinction entre les épanchements sanglants et non sanglants dans les articulations. Cependant, les études formelles utilisant la technologie d'imagerie moderne font défaut et les algorithmes d'interprétation de l'imagerie clinique utilisent plus couramment l'inférence que les preuves. De plus, dans la pratique clinique quotidienne, les épanchements articulaires à l'IRM peuvent automatiquement être considérés comme sanglants s'ils surviennent dans le contexte de l'hémophilie.
MSKUS s'est avéré extrêmement sensible dans la détection de faibles concentrations de sang intra-articulaire et dans la distinction entre le liquide sanguin et non sanglant, alors que l'IRM conventionnelle ne l'est pas. Ces observations démontrent les avantages du MSKUS par rapport à l'IRM dans la détection du sang intra-articulaire et montrent que le MSKUS est idéal pour la détection rapide des saignements en clinique.
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Cette procédure est réalisée par un orthopédiste qualifié et formé à l'imagerie par ultrasons.*
